Zaburzenia snu u osób z zaburzeniami związanymi z KCNB1. Analiza grupy 78 pacjentów

Epilepsia Open (ILAE)➕ 22.05.2026Epilepsia Open (ILAE)Dla: Dzieci

Unveiling sleep disturbances in KCNB1‐related disorders: Insights from a cohort of 78 individuals

W skrócie

Badanie dotyczy zaburzeń snu u osób z mutacjami genu KCNB1, które powodują padaczkę i problemy w rozwoju. Wśród 78 pacjentów ponad dwie trzecie miało zaburzenia snu, najczęściej problemy z zaśnięciem i utrzymaniem snu. Problem był szczególnie częsty u pacjentów otrzymujących wiele leków przeciwpadaczkowych.

Szczegóły

Gen KCNB1 koduje białko odpowiadające za funkcje kanałów potasowych w mózgu. Mutacje tego genu prowadzą do zaburzeń neurologicznych, które mogą objawiać się padaczką, opóźnieniami w rozwoju lub obydwoma jednocześnie. W tym badaniu naukowcy chcieli lepiej zrozumieć, jak często osoby z tego typu zaburzeniami mają problemy ze snem.

W badaniu wzięło udział 78 osób - 42 chłopców i 36 dziewczyn, średnio w wieku 13,7 roku. Rodzice lub opiekunowie wypełniali szczegółowe kwestionariusze o nawykach snu swoich dzieci. Wyniki pokazały, że aż 67,9 procent uczestników (53 osoby) miało co najmniej jeden rodzaj zaburzenia snu.

Najczęstszym problemem były trudności z zaśnięciem lub utrzymaniem snu - dotykało to 71,7 procent osób ze zidentyfikowanymi zaburzeniami snu. Badacze zauważyli, że zaburzenia snu były bardziej rozpowszechnione wśród pacjentów przyjmujących wiele leków przeciwpadaczkowych jednocześnie oraz wśród tych, u których pojawiały się częste napady.

Analiza wykazała różnice między podgruppami. Wśród 18 osób z czystym zaburzeniem rozwoju (bez padaczki) zaburzenia snu miało 72,2 procenta. Natomiast wśród 57 osób z zaburzeniami zarówno epileptycznym jak i rozwojowym zaburzenia snu stwierdzono u 29,8 procent.

Badanie podkreśla, że zaburzenia snu są bardzo częstym problemem towarzyszącym zaburzeniom związanym z KCNB1. Naukowcy zaznaczają, że indywidualne podejście do opieki nad każdym pacjentem jest kluczowe dla poprawy jakości życia i kontroli napadów padaczkowych.

Najważniejsze ustalenia

  • Zaburzenia snu występują u prawie 68 procent osób z zaburzeniami KCNB1
  • Najczęstszym problemem są trudności z zaśnięciem lub utrzymaniem snu, dotyczące 72 procent osób ze zidentyfikowanymi zaburzeniami
  • Zaburzenia snu są bardziej powszechne u pacjentów otrzymujących wiele leków przeciwpadaczkowych oraz tych z częstymi napadami
  • U osób z samym zaburzeniem rozwoju zaburzenia snu są szczególnie częste - ponad 72 procent
  • Personalizowana opieka ukierunkowana na polepszenie snu może wpłynąć na kontrolę napadów i wyniki rozwojowe

Co to znaczy dla pacjenta

Zaburzenia snu są bardzo częstym problemem u osób z mutacjami genu KCNB1 i mogą znacząco wpływać na funkcjonowanie pacjenta i jego rodziny w codziennym życiu. Odkrycie tego problemu jest ważne, ponieważ zaburzenia snu mogą nasilać seizury i utrudniać rozwój. Lekarz powinien pytać o jakość snu i uwzględniać to w całościowym planie opieki nad pacjentem.

Pytania, które warto zadać lekarzowi

  • Czy mój lekarz wie, że mam zaburzenia snu? Czy powinniśmy to regularnie monitorować?
  • Czy problemy ze snem mogą wpływać na moje napady padaczkowe?
  • Czy istnieją badania, które mogłyby lepiej zdiagnozować moje zaburzenia snu?
  • Jakie strategie mogą pomóc w poprawie jakości snu?

Ograniczenia badania

Badanie obejmowało głównie pacjentów pediatrycznych, więc wyniki mogą nie dotyczyć dorosłych z zaburzeniami KCNB1. Ocena zaburzeń snu opierała się na wypowiedziach rodziców lub opiekunów, a nie na obiektywnych pomiarach laboratoryjnych.

Oryginalny abstract (angielski)

Abstract Objectives Sleep disturbances are frequent comorbidities in epilepsies and developmental encephalopathies. This study aimed to characterize sleep abnormalities in individuals with KCNB1‐related disorders, focusing on their prevalence, clinical manifestations, and impact on daily functioning. Methods We included individuals with KCNB1‐related disorders through a collaboration with KCNB1 association. Genetic, clinical, and electroencephalographic (EEG) data were collected. Caregivers completed the Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC) and the 22‐item Children's Sleep Habits Questionnaire (CSHQ) to assess sleep profiles. Results Seventy‐eight patients were enrolled (42 males, 36 females; mean age 13.7 ± 9.3 years, median 11). At least one abnormal SDSC subscale score was identified in 53/78 individuals (67.9%). Disorders of initiating or maintaining sleep (DIMS) were the most frequent disorders (38/53, 71.7%). In the epilepsy subgroup, sleep problems were more common among patients receiving polytherapy (≥2 ASMs) and those with frequent seizures. Sleep disturbances were reported in 13 of 18 individuals with developmental encephalopathy (DE) (72.2%) and in 17 of 57 individuals with developmental and epileptic encephalopathy (DEE) (29.8%). Significance Sleep disturbances are highly prevalent in KCNB1‐related disorders. Comprehensive and individualized care is essential to enhance quality of life and optimize seizure and developmental outcomes. Plain Language Summary In this study, we characterize sleep disturbances in individuals with KCNB1‐related disorders. Sleep disorders are highly prevalent in this population and can significantly impact daily functioning of the patient and his family. Early identification and personalized management are key to improving quality of life, optimizing seizure control, and supporting developmental outcomes.

Metadane publikacji

Journal
Epilepsia Open (ILAE)
Data publikacji
21.05.2026
DOI
10.1002/epi4.70247
Autorzy
Giovanna Scorrano, Delphine Breuillard, Anais Thimon, Nicole Chemaly, Rima Nabbout
Źródło
Epilepsia Open (ILAE)