Rzeczywiste wyniki neurostymulacji responsywnej u pacjentów z zespołem Lennox-Gastaut

Epilepsia Open (ILAE)➕ 16.05.2026Epilepsia Open (ILAE)Dla: Dzieci

Real‐world outcomes of responsive neurostimulation in patients with Lennox–Gastaut syndrome: A multicenter retrospective study

W skrócie

Badanie analizowało bezpieczeństwo i skuteczność urządzenia do neurostymulacji responsywnej (RNS) u 37 pacjentów z zespołem Lennox-Gastaut, trudnym do kontrolowania padaczką oporną na leki. U 62% pacjentów uzyskano zmniejszenie napadów o co najmniej połowę, a leczenie było ogólnie dobrze tolerowane.

Szczegóły

Zespół Lennox-Gastaut to ciężka postać padaczki, która zazwyczaj słabo odpowiada na leki przeciwpadaczkowe. Pacjenci doświadczają wielu typów napadów i wymagają dodatkowych metod leczenia poza farmakoterapią. Neurostymulacja responsywna to urządzenie wszczepiane w mózg, które monitoruje aktywność elektryczną i wysyła impulsy elektryczne, aby zatrzymać napady zanim się rozszerzą.

Badanie objęło 37 pacjentów leczonych w czterech dużych ośrodkach neurologicznych w Stanach Zjednoczonych. Średnia wieku pacjentów wynosiła 12,9 roku, a 95% stanowiły dzieci. Wszyscy pacjenci mieli napady toniczno-kurczowe, a wiele osób doświadczało również napadów toniczno-klonicznych, atonicznych i innych typów. Średni okres obserwacji wynosił 24,5 miesiąca.

Wyniki pokazały, że 62% pacjentów osiągnęło redukcję napadów o co najmniej 50%, a 10% pacjentów zanotowało zmniejszenie napadów o 90% lub więcej. Najczęściej stosowaną konfiguracją elektrod była stymulacja samych struktur głębokich mózgu, konkretnie jąder śródśrodkowych wzgórza, która zastosowana została u 76% pacjentów. U zdecydowanej większości pacjentów, którzy reagowali na leczenie, właśnie ta technika została użyta.

Bezpieczeństwo urządzenia było ogólnie dobre. Poważne skutki uboczne wystąpiły u 13% pacjentów, głównie infekcje związane z wszczepieniem. Czterech pacjentów wymagało usunięcia urządzenia. Efekty uboczne związane z samą stymulacją mózgu pojawiły się u 27% pacjentów, ale w 80% przypadków ustępowały po dostosowaniu ustawień urządzenia. Tylko u 10% pacjentów udało się zmniejszyć ilość przyjmowanych leków przeciwpadaczkowych.

Wyniki sugerują, że neurostymulacja responsywna może być ważnym dodatkiem do leczenia pacjentów z zespołem Lennox-Gastaut, szczególnie gdy tradycyjne leki nie działają wystarczająco dobrze. Leczenie to było dobrze tolerowane przez większość pacjentów, a jego potencjalne korzyści wydają się przeważać nad ryzykiem powikłań.

Najważniejsze ustalenia

  • 62% pacjentów osiągnęło zmniejszenie napadów o co najmniej 50%, a 10% zanotowało redukcję o 90% lub więcej
  • Stymulacja jąder śródśrodkowych wzgórza była najczęściej stosowaną techniką i skuteczna u większości respondentów
  • Poważne skutki uboczne były rzadkie (13%), głównie infekcje związane z wszczepieniem
  • Efekty uboczne związane ze stymulacją mózgu pojawiły się u 27% pacjentów, ale w 80% przypadków ustępowały po dostosowaniu ustawień

Co to znaczy dla pacjenta

To badanie pokazuje, że dla dzieci i młodych dorosłych z zespołem Lennox-Gastaut, u których leki nie działają dostatecznie, implantacja urządzenia do neurostymulacji może być opcją godną rozważenia. Dane wskazują, że większość pacjentów ma szansę na znaczące zmniejszenie liczby napadów. Choć procedura wiąże się z ryzykiem, podobnie jak każda operacja mózgu, opublikowane wyniki sugerują, że jest ona generalnie dobrze tolerowana.

Pytania, które warto zadać lekarzowi

  • Czy moja sytuacja kliniczna przypomina pacjentów z tego badania i czy neurostymulacja mogłaby być opcją dla mnie?
  • Jakie są szanse, że osiągnę zmniejszenie napadów o co najmniej 50%, biorąc pod uwagę mój przypadek?
  • Jakie są możliwe powikłania chirurgiczne związane z wszczepieniem urządzenia?
  • Jak długo trwa zwrot do normalnego funkcjonowania po zabiegu?
  • Czy będę musiał regularnie przychodzić na wizyty, aby dostosowywać ustawienia urządzenia?

Ograniczenia badania

Badanie jest retrospektywne, co oznacza, że opiera się na danych historycznych i może zawierać niedostatki w dokumentacji. Grupa pacjentów jest stosunkowo mała (37 osób), zatem wyniki mogą nie odzwierciedlać wszystkich możliwych scenariuszy klinicznych.

Oryginalny abstract (angielski)

Abstract Objective Lennox–Gastaut syndrome (LGS) is a severe developmental and epileptic encephalopathy (DEE) characterized by multiple seizure types and high resistance to antiseizure medication (ASM), often necessitating nonpharmacologic therapies, including neuromodulation. Responsive neurostimulation (RNS), a closed‐loop brain‐responsive neuromodulation device, has emerged as an adjunctive treatment option for drug‐resistant epilepsy (DRE), but evidence on its safety and effectiveness in LGS remains limited. This study examines real‐world outcomes of RNS therapy in patients with LGS‐associated DRE. Methods This retrospective multicenter study included patients with LGS who underwent RNS implantation before December 2024 across four Level 4 National Association of Epilepsy Centers (NAEC) in the United States. Demographic, clinical, surgical, and outcome data were systematically collected using a standardized case report form and analyzed. Results Thirty‐seven patients met inclusion criteria. At the time of RNS implantation, 95% of patients were pediatric (mean age 12.9 years, range 3.6–28.8) with a median follow‐up of 24.5 months. All patients had generalized tonic seizures; additional seizure types included tonic–clonic (62%), atonic (50%), atypical absence (19%), and other (54%). The pooled responder rate (≥50% seizure reduction) was 62%, including 10% with ≥90% reduction. Thalamic‐only stimulation of the bilateral centromedian nucleus (CMN) was the most common electrode configuration (76%), followed by cortico‐thalamic targeting to the CMN and bi‐frontal regions (18%). Among responders, 83% received thalamic‐only CMN stimulation. ASM reduction occurred in 10% of patients. Adverse events were reported in 13%, primarily implant‐related infections, with 4 patients requiring explantation. Stimulation‐related side effects occurred in 27% and resolved with programming adjustments in 80%. Significance RNS targeting thalamic and cortico‐thalamic networks resulted in seizure reduction in the majority of this predominantly pediatric LGS cohort. Therapy was generally well‐tolerated with few serious adverse events, supporting its potential role as an adjunctive treatment option for DRE in LGS. Plain Language Summary Lennox–Gastaut syndrome is a severe form of epilepsy that is often hard to control with medications. This study evaluated responsive neurostimulation (RNS), an implanted device that monitors brain activity and delivers electrical stimulation to help stop seizures before they spread. In 37 mostly pediatric patients, about 60% had their seizures reduced by at least half, and some improved even more. The treatment was generally safe, and most side effects could be managed by adjusting the device.

Metadane publikacji

Journal
Epilepsia Open (ILAE)
Data publikacji
15.05.2026
DOI
10.1002/epi4.70283
Autorzy
Shanna M. Swartwood, Robert J. Bollo, Catherine J. Chu, Alexandra L. Geffrey, Robert Mark Richardson, Hiroki Nariai, Aria Fallah, Samuel Ahn, Saadi Ghatan, Laura Chenevert, Maite La Vega‐Talbott, Audie C. Espinoza
Źródło
Epilepsia Open (ILAE)