Oporny na leczenie stan padaczkowy u dziecka z zespołem padaczki związanym z infekcją zakaźną wywołanym wirusem grypy typu A - opis przypadku
Super-refractory Status Epilepticus in Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome Triggered by Influenza A: A Pediatric Case Report
W skrócie
Zespół padaczki związany z infekcją zakaźną (FIRES) to rzadka choroba, w której dochodzi do nagle nasilających się ataków padaczki po gorączce infekcyjnej. W tym przypadku trzyletni chłopiec zachorował na padaczkę podczas infekcji grypą typu A, a choroba szybko stała się oporną na wszystkie dostępne leki. Pomimo intensywnego leczenia wieloma lekami, hospitalizacji i terapii wspierającej, dziecko nie udało się uratować - zmarło po 50 dniach pobytu w szpitalu, co pokazuje jak poważna i trudna do leczenia jest ta choroba.
Oryginalny abstract (angielski)
Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) is a rare cause of new-onset refractory status epilepticus following a febrile illness. We report the case of a previously healthy three-year-old boy who developed focal seizures in the context of a confirmed Influenza A infection, rapidly progressing to super-refractory status epilepticus. Initial investigations, including cerebrospinal fluid analysis and neuroimaging, were unremarkable. Despite early multimodal therapy with multiple antiseizure medications, continuous anesthetic infusions, immunomodulatory treatments, and a ketogenic diet, seizure control remained transient. Continuous EEG confirmed persistent super-refractory status epilepticus, while cytokine analysis demonstrated elevated interleukin-6 and interleukin-8 levels. Follow-up MRI showed bilateral claustrum and hippocampal involvement, later progressing to diffuse cerebral atrophy. Despite escalation of therapy, including intrathecal corticosteroids and vagal nerve stimulation, the patient showed no sustained improvement. Care was ultimately redirected toward palliation, and the patient died after 50 days of intensive care. This case highlights the fulminant and refractory nature of FIRES, supports a potential role of cytokine-driven neuroinflammation, and suggests a possible association with a preceding viral infection.